Solide Tumoren - Sonstige - Schilddrüsenkarzinom - Vorbemerkung

Vorbemerkung

Ätiologie: Anerkannte Risikofaktoren für die Entwicklung von thyreoidalen Follikelzell-Ka. sind ionisierende Strahlen (insbes. externe RTx des Halses, Inkorporation von radioaktivem Jod im Kindesalter), männliches Geschlecht, Alter < 20 oder > 60 Jahre sowie gehäuftes familiäres Auftreten von Schilddrüsen-Ka. (SD-Ka.) oder fam. adenomatöse Polyposis. Das parafollikuläre C-Zell-Ka. tritt in ca. 2/3 der Fälle sporadisch und in 1/3 familiär auf. Bei den hereditären Formen sind die Genloci für die Mehrzahl der Fälle bekannt und entsprechende Bestimmungsmethoden (RET-Proto-Onkogenanalyse) etabliert; sie werden autosomal-dominant mit nahezu 100%iger Penetranz vererbt.

Einteilung: Die von den thyreoidalen Follikelzellen abstammenden, papillären (PTC) und follikulären SD-Ka. (FTC) werden als differenzierte SD-Ka. (DTC) bezeichnet; sie gehören (abgesehen von einigen Subentitäten mit ungünstigerem Verhalten) zu den Tumoren mit der höchsten Heilungsrate. Die seltenen anaplastischen Ka. sind dagegen äußerst Tx-resistent. Gering differenzierte SD-Ka. (poorly differentiated thyroid carcinoma, PDTC) nehmen diesbezüglich eine Zwischenstellung ein, und bei den gemischten Formen sind die am schlechtesten differenzierten Tumoranteile prognostisch determinierend. Bei dem von den parafollikulären C-Zellen abstammenden medullären SD-Ka. (MTC) ist wegen der möglichen familiären Genese stets eine molekulargenetische Diagnostik (RET-Protoonkogen-Analyse) erforderlich, die bei nachgewiesenem familiären MTC im Sinne eines Familienscreenings erweitert wird. Das familiäre MTC manifestiert sich zumeist im jüngeren Lebensalter und kann isoliert sowie im Rahmen einer multiplen endokrinen Neoplasie (MEN Typ 2A und B) assoziiert mit weiteren endokrinen Tumoren (Nebenschilddrüse, Nebennierenmark) auftreten. Beim familiären MTC ist stets eine endokrinologische MEN-Diagnostik erforderlich, insbes. muss vor einer SD-Op. ein etwaiges Phäochromozytom berücksichtigt werden. Prädisponierte Angehörige sollten frühzeitig einer SD-Resektion unterzogen werden.