Osteosarkom
Therapie
Therapiegrundsätze: Die kindlichen, jugendlichen und jüngeren erwachsenen Pat. mit einem Osteosarkom sollen nur im Rahmen der laufenden Osteosarkom-Studie (EURAMOS-1) behandelt werden. Pat. im Alter von 40 bis 65 Jahre sollen in die EURO-B.O.S.S. Studie aufgenommen werden. Die Tx erfordert unbedingt ein hierfür spezialisiertes Zentrum.
- Notwendig:
Op. des Primärtumors mit weiten Resektionsgrenzen
Op. evtl. vorhandener Met.
Poly-CTx (i. d. R. prä- und postoperativ) - In Einzelfällen nützlich:
RTx inoperabler Herde - Überflüssig:
RTx resektabler Herde - Obsolet:
alleinige Op.
alleinige CTx
vermeidbare intraläsionale Op.
Therapieprinzip der Osteosarkomstudien: Nach der diagnostischen Biopsie (mindestens 1 cm3) folgt die präoperative CTx. In der 10. Wo. Op. des Tumors, dessen Ansprechen für die histologische Beurteilung der zytostatischen Wirksamkeit benutzt wird (Tumor-Regressionsgrad nach Salzer-Kuntschik), um die Medikamentenkomb. postop. ggf. zu modifizieren.
Kraniofaziale Osteosarkome metastasieren seltener, rezidivieren jedoch häufiger lokal. Die zusätzlich zur Op. eingesetzte CTx trägt zur Lokalkontrolle und zum ÜL bei. Die RTx kann hier bei knapper Resektion sinnvoll sein.
Operative Therapie
Operative Verfahren
- Amputation einer Extremität
- Umkehrplastik nach Borggreve (Rotationsplastik)
- Extremitätenerhaltende Op. mit Endoprothese
Immer totale Exstirpation des Tumors (R0 mit einem Sicherheitsabstand), Lokalrezidive verschlechtern die Prognose massiv. Die Radikalität der Op. ist abh. von Tumorsitz und -größe. Spezielle Op.-Techniken zur bestmöglichen Funktionserhaltung. Extremitäten-erhaltende Op. weisen etwas mehr Lokalrezidive auf. Daher ist eine genaue Abwägung durch erfahrene Spezialisten unabdingbar (siehe Referenzzentren der Osteosarkomstudien).
Die op. Entfernung des tumortragenden Knochens stellt eine große Herausforderung dar, da eine R0-Resektion notwendig ist und eine Amputation der Extremitäten vermieden werden sollte. Durch endoprothetischen Ersatz, Fremdspender, Explantation und Reimplantation, Rotationsplastiken, vaskuläre Fibula-Transplantationen sowie Knochendistraktionen sind viele Möglichkeiten gegeben, Mobilität und QoL ohne Verzicht auf kurative Resektionen zu erhalten. Die Op. sollten grundsätzlich nur in Zentren durchgeführt werden!
Strahlentherapie
Beim Osteosarkom wegen seiner relativen Strahlenresistenz nur im Rahmen der Palliativ-Tx und bei (partieller) Inoperabilität, z. B. bei Gesichtsschädelbefall. Im Einzelfall kann sie als zusätzliche resektionsvorbereitende Maßnahme neben der CTx günstig sein. In diesen Fällen ist eine interdisziplinäre Entscheidung über die Indikation erforderlich.
Chemotherapie
Sequenziell alternierende prä- und postoperative CTx mit Doxorubicin, HD-MTX (12 g/m2, bei > 25-Jährigen nur 8 g/m2, mit Folinsäure-Rescue), Cisplatin, Ifosfamid nur in Zentren mit entsprechender Erfahrung!
Rezidivtherapie
Das Lokalrezidiv sollte erneut operativ angegangen werden (evtl. Amputation); Lungenmet. – auch zahlreiche – sind zu resezieren, da ein langfristiges Überleben in 30–50 % möglich ist (sogar nach mehrfachen Lungenmet.-Resektionen sind noch Heilungen beschrieben worden!).
Nachsorge
Aufgrund des Risikos für Lokalrezidiv und Lungenmet. in den ersten 3 Jahren engmaschige Kontrolluntersuchungen. Nach Doxorubicin sind langzeitige Echokardiogramm-Kontrollen (EF) erforderlich. Bildgebende lokale Kontrollen mindestens bis zum 4. Jahr nach Diagnosestellung sinnvoll. Danach auftretende Lokalrezidive sind selten.
Prognose
Tumorvolumen, Ansprechen auf die initiale CTx und R0-Resektion sind die wichtigsten prognost. Faktoren. Bei alleiniger Op. 5-J-ÜLR nur 15 %. Mit Op. und adjuvanter CTx Heilungen in über 60 % der Fälle. 95 % der Rezidive in den ersten 5 Jahren.



