Solide Tumoren - Skelettsystem - Ewing-Sarkom - Klinik & Diagnostik

Klinik

Symptomatik: Etwa 70 % der Pat. sind jünger als 20 Jahre. Lokaler Schmerz, Schwellung. Etwa 1/3 der Pat. klagt über Fieber, Allgemeinsymptome, oft mehrmonatige Vorgeschichte. Verkennung als Osteomyelitis möglich. 15–20 % primär metastasiert.

Befallsmuster: Becken (26 %), lange Röhrenknochen (38 % untere Extremitäten, 6 % Humerus), Rippen (10 %), Wirbelsäule (6 %), Schädel (2 %). Beim STES Befall des Kopf-Hals-Bereiches in 18 %. Beim PNET Thoraxbefall in 44 %.

Diagnostik: Knochen-Rö (zwiebelschalenförmige Periostabhebung, „Mottenfraß“), in frühen Stadien oft kein klarer Rö-Befund, deshalb zur Diagnose und zur Verlaufskontrolle MRT obligat; CT zur Beurteilung der Kortikalisläsion. Immer Darstellung des gesamten befallenen Knochens! Zum Ausschluss von Fernmet.: Knochenszintigramm u/o MRT des gesamten Achsenskeletts, Rö-Thorax, CT-Thorax. FDG-PET zum Nachweis von Met. sinnvoll. Labor: LDH, NSE (Abgrenzung des PNET = Tumormarker). BSG und CRP erhöht. BB, alkalische Phosphatase. Histologie durch Inzisionsbiopsie, deren Bereich bei der definitiven Op. mit entfernt werden muss (entspr. Schnittführung). Beurteilung durch Referenzpathologie (Ewing-Sarkom-Studie). Molekularbiol. Untersuchungen aus dem Tumormaterial obligat. Eine fragliche Met. ist zur Risikostratifizierung der Tx zu biopsieren.

Differenzialdiagnose: Entzündliche Prozesse (z. B. Osteomyelitis, Myositis ossificans), gutartige Kochentumoren (z. B. Osteoidosteom), andere maligne Knochentumoren (Osteosarkom, Chondrosarkom etc.), Knochen-Met., Lymphome oder leukämische Infiltrate; multiples Myelom, eosinophiles Granulom.