Solide Tumoren - Skelettsystem - Ewing-Sarkom - Klassifikation

Klassifikation

Grundlagen: Die Familie der Ewing-Sarkome (ES) umfasst die ES des Knochens (60 %), die extraossären ES (STES = Soft Tissue ES) und die peripheren neuroektodermalen Tumoren (PNET). Alle ES sind als hochmaligne anzusehen. Beim PNET ist im Gegensatz zum ES eine neuroektodermale Differenzierung nachweisbar. Zur ES-Gruppe gehören auch atypisches ES, Askin-Tumor der Brustwand und peripheres Neuroepitheliom. Eine besondere Bedeutung in der Diagnostik spielt die Expression des MIC2-Gens, das für das Oberflächenprotein CD99 kodiert und immunhistochemisch nachgewiesen wird.

Grading: Jedes ES gilt per definitionem als G4-Tumor.

Stadien

Klinisch wird nur zwischen lokalisierter und primär bereits metastasierter Erkrankung (in 15–20 % der Fälle) unterschieden. Lk-Met. sind sehr selten. Fernmet. betreffen hauptsächlich Lungen und Skelett.