Hämoblastosen - Lymphome des ZNS - Therapie & Nachsorge

Vorbemerkung

Klassifikation

Klinik & Diagnostik

Therapie & Nachsorge

Weiterführende Informationen

Therapie

 

Operative Therapie: Die stereotaktische/navigierte Biopsie zur Gewinnung der Histologie ist stets zu fordern. Sie kann mit niedriger Komplikationsrate bei hoher Treffsicherheit meist in Lokalanästhesie durchgeführt werden. Vor der Biopsie keine Kortikoide, wenn klinisch vertretbar, da diese die Diagnose verschleiern können (bis zu 40 %). Die mikrochirurgische Op. spielt keine Rolle in der PCNSL-Behandlung. Gelegentlich kann die Implantation eines Reservoirs zur intrathekalen CTx oder die endoskopische Ventrikulo-Zisternostomie zur Hydrozephalusbehandlung im Notfall sinnvoll sein (eher selten!).

 

Chemotherapie: Effektive Chemotherapeutika sind hochdosiertes MTX (1. Wahl) und Cytarabin, wirksam auch Ifosfamid, Procarbazin, CCNU u. a. Eine Kombination von MTX mit einem weiteren Zytostatikum ist möglicherweise wirksamer. Die G-PCNSL-SG-1-Studie zeigte bei Verzicht auf eine zusätzliche RTx keine Verschlechterung des OAS [1]. Standard ist deshalb die alleinige CTx und nur bei fehlender Remission/Rezidiv kann die ergänzende RTx eingesetzt werden. Intrathekale zusätzliche CTx (MTX, Cytarabin) nur bei leptomeningealem Befall. Pat. < 65 Jahre können von einer HD-CTx mit autologer SZT profitieren (verbessertes OAS). Pat. im Senium oder mit Organschäden müssen individuell behandelt werden (Alternativen: mittel-hoch dosiertes MTX, Temozolid u. a., alleinige RTx). Pat. mit primärem ZNS-Lymphom sollten möglichst in Studien therapiert werden.

 

Chemotherapieprotokolle

 

analog der G-PCNSL-SG1-Studie*: maximal 6 Zyklen
Methotrexat	4	g/m²	Inf.	Tag 1
Ifosfamid	1,5	g/m²	Inf.	Tag 3-5
Dexamethason**	3x8	mg	p.o.	Tag 1–10

 

* Das Protokoll beinhaltet die Anwendung hoher MTX- und Ifosfamid-Dosen und erfordert umfassende Erfahrung mit dem Folinsäure-Rescue, der Mesna-Tx und der entsprechenden Begleit- und Notfall-Tx (siehe Protokoll).

** nur im Zyklus 1

 

Primain-Studie (Freiburg): Pat. > 65 Jahre, MTX-basierte CTx-ITx, anschließende Erhaltungs-Tx

 

Hochdosis-Protokoll (Freiburg): Pat. < 65 Jahre, sequenzielle HD-CTx mit autologer SZT (Dexamethason, Rituximab, HD-MTX, HD-Cytarabin, Thiotepa, SZ-Harvest, Myeloablation mit BCNU/Thiotepa, autologe SZT, ggf. zusätzliche RTx)

 

Strahlentherapie: In der Primär-Tx (RTx oder RCTx) ist sie, insbesondere bei Pat. > 60 Jahre [2], wegen der erhöhten Rate an Leukenzephalopathie sowie des fehlenden Benefits gegenüber der alleinigen CTx nicht mehr vertretbar. Sie wird ggf. bei Resttumor nach CTx oder als Rezidiv-Tx nach CTx eingesetzt. Standarddosis: 45 Gy (1,8 Gy ED).

 

Rezidivbehandlung: Individuelle Wahl der Tx, abhängig vom rezidivfreien Intervall, vom biologischen Alter und vom AZ. Bei vorher nicht strahlentherapeutisch behandelten Pat. ist eine RTx mit 45 Gy (5 x 1,5 Gy/Wo.) möglich. Bei schlechtem AZ kann die ED pro Tag erhöht werden (Cave: erhöhte Neuro-Tox!). Unizentrische günstige Erfahrungen bei vorher bereits bestrahlten Pat. liegen mit Rituximab, Temozolomid, Procarbazin, CCNU und Vincristin vor. Nach längerem therapiefreiem Intervall kann auch die Wiederholung einer hochdosierten MTX-Tx erwogen werden. In Einzelfällen (jüngere Pat.) HD-CTx mit autologer SZT möglich. Bei HIV-Pat. muss die antiretrovirale Tx als HAART* durchgeführt werden. [1]

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Prognose

 

ÜLZ ohne Tx liegt bei 1—2 Monaten, mit alleiniger Kortikoid-Tx bei 2–3 Monaten. Die CTx oder RTx zeigt eine primäre RR von bis zu 80 % mit mÜLZ von 17–45 Monaten bei einer ÜLR von 25–45 % nach 5 Jahren bei immunkompetenten Pat. Günstige Prognosefaktoren sind: Alter < 60 Jahre, Karnofsky > 70 %, kein periventrikulärer oder multilokulärer Befall. AIDS-Pat. haben eine deutlich schlechtere Prognose.