Hämoblastosen - Lymphome des ZNS - Klinik & Diagnostik

Klinik

Symptomatik: 50–80 % der Pat. werden auffällig mit einem fokal-neurologischen Defizit, bis zu 30 % mit neuropsychiatrischen Symptomen (Persönlichkeitsveränderungen), bis zu 30 % mit Hirndruckzeichen und ca. 10 % mit Krampfanfällen. Hirnstammzeichen und Rückenmarksymptome sind initial äußerst selten.

Befallsmuster: 60 % finden sich supratentoriell. Ventrikelnahe Areale und der Balken können betroffen sein. 25–50 % sind multifokal. Sekundäre meningeale Aussaat kann in bis zu 40 % vorkommen. Sehr selten durale oder epidurale Lokalisation. Fernmet. können auftreten (2–8 %). Bis zu 25 % der Pat. haben ebenfalls ein intraokuläres Lymphom (vitreoretinale oder Uveainfiltration).

Diagnostik: Das MRT stellt die sensitivste Methode dar. Die stereotaktische oder navigierte Biopsie ist bei PCNSL-Verdacht anzustreben. Eingehende ophthalmologische Untersuchung. Die Liquorzytologie ist in 5–20 % der Fälle wegweisend und sollte deshalb (wenn keine Gefahr der zerebralen Herniation) vor der Biopsie durchgeführt werden. Bei erhöhter Zellzahl sollte das Material auch immunzytologisch untersucht werden. Eine eindeutige Diagnosestellung gelingt allerdings meist nicht. Weiteres Staging (Us, CT, HIV-Test) zum Ausschluss eines okkulten systemischen Lymphoms (cave Hodenlymphom!).