Hämoblastosen - Lymphome der Haut - Mycosis fungoides - Klinik & Diagnostik

Vorbemerkung

Klassifikation

Klinik & Diagnostik

Therapie & Nachsorge

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Klinik

 

Symptomatik: Die Mycosis fungoides zählt zu den häufigsten kutanen T-Zell-Lymphomen. Sie machen ca. 2 % aller Lymphome aus. Die Erkr. ist gekennzeichnet durch einen über Jahre (in seltenen Fällen Jahrzehnte) protrahierten Verlauf. Für das prämykotische Stadium sind uncharakteristische Hautausschläge meist mit hartnäckigem Pruritus charakteristisch. Erst nach Jahren können diese „ekzematoiden“ Hautveränderungen in ein infiltratives Stadium übergehen, mit plattenförmigen, infiltrativen Läsionen. Mit zunehmender Vergrößerung bilden sich leicht zerfallende, weiche Tumoren, die zunehmend konfluieren (Tumorstadium). Die extrakutane Dissemination tritt überwiegend im fortgeschrittenen Stadium auf und betrifft Lk, Leber, Milz, Lunge und Blut. KM selten betroffen.

 

Diagnostik: Anamnese (Dauer u. Art der Hautmanifestationen), ggf. Fotodokumentation. Lk-Status: Us-Lk, Us-Abdomen, Rö-Thorax, ggf. CT.

 

Biopsie der Hautareale einschl. Immunhistologie (Nachweis von CD3+, 4+, 8–, 26– Lymphozyten) und Klonalitätsnachweis (klonale Rearrangements des T-Zell-Rezeptors).

 

Routinelabor, nach längerem Auslandsaufenthalt HTLV-Serologie, Blutausstrich auf Sézary-Zellen (ggf. FACS), CD4/CD8-Ratio, Immuntypisierung, Klonalitätsnachweis im Blut, KM-Biopsie i. d. R. nicht indiziert (eigentlich nur bei kutanen B-NHL).