Hämoblastosen - Myeloproliferative Erkrankungen - Essenzielle Thrombozythämie - Therapie & Nachsorge

Therapie [8]

Nur Hochrisiko-Pat. (Alter > 60 Jahre oder Thrombozytose > 1,0 Mio./µl oder nach thromboembolischen Komplikationen oder Blutungen) sollten behandelt werden:

Chemotherapie: HU wird bei älteren Pat. bevorzugt. Bei jüngeren Pat. kein HU, weil eine leukämogene Wirkung bisher nie sicher ausgeschlossen werden konnte.

Zytokintherapie: IFN-α 3–5 Mio. E s.c. 3 x/Wo. (pegyliertes IFN bisher nur in Studien) bei jüngeren Pat. bevorzugt. IFN hat in D keine Zulassung zur Therapie der ET.

Gravidität: Interferon kann während einer Schwangerschaft weitergegeben werden. Thromboseprophylaxe während Gravid. umstritten, sicher aber in der postpartalen Phase.

Anagrelid: 0,5 mg 3–5 x tgl. (wg. kurzer HWZ immer über Tag verteilen). Häufigste NW: initial kardiovask. Reaktionen (Palpitationen, Tachykardien), Kopfschmerzen, Ödeme, Durchfall. Bei ET Patienten mit JAK2 und Leukozytose soll HU besser gegen venöse Thromboembolien schützen als Anagrelid.

SZT ist besonderen Situationen vorbehalten.

Außerdem: Kardiovaskuläre Risikofaktoren behandeln, ASS (50–100 mg/d); im Ggs. zur P. vera ist bei ET bisher nicht gesichert, dass die prophylaktische Gabe von ASS das Thromboembolierisiko wirklich senkt. Thienopyridine bei ET nicht so wirksam, deshalb bei gastrointest. Beschwerden eher ASS + PPI. Bei > 1,5 Mio. Thrombozyten/µl kann das Blutungsrisiko steigen (durch erworbenes von-Willebrand-Syndrom!) und man sollte ASS eher vermeiden.

Kriterien für Therapieansprache: CR [9]: Thromb. < 400.000/µl, Leukoz. < 10.000/µl (wichtig, weil Leukozytose Risikofaktor für Thromboembolien), normale Milzgröße; PR: Thromboz. < 600.000/µl oder Abfall um mindest. 50 %.

Prognose

Lebenserwartung fast nicht eingeschränkt. Selten sekundäre Markfibrose (< 5 %) und Übergang in akute Leukämie (1–2,5 %).