Hämoblastosen - Myeloproliferative Erkrankungen - Primäre Myelofibrose -
Therapie & Nachsorge

Therapie [10]

Behandlungsgrundsätze: Meist palliativer, symptomatischer Tx-Ansatz: Prednisolon (Start mit 0,5 mg/kg/d) oder Androgen (Danazol 600–800 mg/d für 6 Mon., dann langsame Reduktion bis zur geringsten noch wirksamen Dosis, meist 200 mg/d, in D ist dieses Präparat vom Markt genommen, evtl. Auslandsapotheke), Lenalidomid (10 mg/d, off-label!) oder Thalidomid (50 mg/d, off-label!) ± Prednisolon (0,25 mg/d). Bei Anämie Versuch mit Erythropoetin (10.000 E 3/Wo., mind. 2 Mon. off-label!). Bei Thrombozytose HU oder Anagrelide und zusätzlich ASS. Bei großer Milz und Beschwerden durch extramedulläre Blutbildung Hydroxyurea, Thioguanin oder IFN-α. Splenektomie bei symptomatischer Splenomegalie (Magenkompression), hohem Transfusionsbedarf u/o Thrombozytopenie im Rahmen eines Hypersplenie-Syndroms oder einer refraktären hämolytischen Anämie. Jüngere Pat. mit schlechter Prognose sollten einem Transplantationszentrum zur allogenen SZT vorgestellt werden. Imatinib in Studien nicht wirksam, aber wohl Thalidomid (50 mg/d plus Prednison), Lenalidomid (10 mg/d). Ein weiterer Immunmodulator, Pomalidomid, wird aktuell geprüft, ebenso mehrere JAK2-Inhibitoren z.B. INCB18424 (Ruxolitinib™) gute Wirkung auf Milzgröße und konstitutionelle Symptome, NW: Anämie, Thrombopenie.

Prognose

mÜLZ etwa 4,5 Jahre. Prognostisch ungünstig: HB < 10 g/dl, WBC < 4.000 oder > 30.000/µl (sog. Dupriez-Score). Zytogenetik: günstig sind normaler Karyotyp oder del(13q-), del(20q-), ungünstig abn. Chr. 17 u. a.