Hämoblastosen - Myeloproliferative Erkrankungen - Primäre Myelofibrose -
Klinik & Diagnostik

Klinik

Diagnostik: KM-Histologie (Retikulinfibrose), BB (Tränentropfen-Erythrozyten, Leukoerythroblastose), Us-Abdomen (Splenomegalie), alk. Leukozytenphosphatase häufig erhöht.

Diagnosekriterien:

Major-Kriterien

1. KM-Stanze zeigt verstärkte megakaryozytäre Proliferation und Atypien, i. d. R. zusätzlich Retikulinfaservermehrung, Kollagenfibrose
2. andere MPS/hämatol. Erkrankungen müssen ausgeschlossen sein:
   – normales Hämoglobin und Ferritin (Ausschluss PV)
   – kein Ph+-Chromosom (Ausschluss CML)
   – keine Dysplasien der Granulopoese, keine Mikromegakaryozyten, keine del(5q), t(3;3), inv(3) (Ausschluss MDS)
3. Nachweis von JAK2-V617F, MPL-Exon-10 Mutation oder eines anderen klonalen Markers. Wenn kein klonaler Marker → sicherer Ausschluss einer sek. Fibrose (chron. Entzündung, Infektion, Tumor, Haarzell-Leukämie o. Lymphom, Autoimmunerkr., Medikamente o. andere KM-Tox)

Minor-Kriterien

1. Leukoerythroblastisches BB
2. LDH-Erhöhung
3. Anämie
4. Splenomegalie

Zur Diagnose alle 3 Major-Kriterien und mindestens 2 Minor-Kriterien.

Besonderheiten: Komplikationen durch Infektionen, thromboembolische Ereignisse, portale Hypertension, Transfusionssiderose, Kachexie und Blastenschub.