Hämoblastosen - Myeloproliferative Erkrankungen - Primäre Myelofibrose - Vorbemerkung

Vorbemerkung

Synonym: Chronische Myelofibrose, Osteomyelosklerose, Myelosklerose mit myeloischer Metaplasie, idiopathische Myelofibrose. Im angloamerikanischen Sprachraum unterscheidet man die primäre Form von der Myelofibrose nach essenzieller Thrombozythämie (post-thrombocythemic myeloid metaplasia, PTMM) oder nach P. vera (post-polycythemic myeloid metaplasia, PPMM). Vermutlich klonale Stammzellerkrankung mit reaktiver KM-Fibrose und extramedullärer Blutbildung. JAK2-Mutation bei ca. 40–50 % nachweisbar, bei bis zu 5 % MPL-Exon-10-Mutation. Bei 20 % Transformation in akute myeloische Leukämie. Fließende Übergänge zu MDS.