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Myeloproliferative Neoplasien
Vorbemerkung
Die myeloproliferativen Neoplasien (ehemals myeloproliferative Syndrome – MPS) beruhen auf der klonalen Expansion einer oder mehrerer hämatopoetischer Zellreihen im KM. Die Proliferation ist effektiv, d. h. die vermehrt gebildeten Zellen können ihre physiologische Funktion wahrnehmen, im Gegensatz zu den MDS, bei denen die Zellen in ihrer Funktion gestört sind.
Zu folgenden Subtypen existieren eigene Seiten:
Chronische myeloische
Leukämie (CML) 
Seltene myeloproliferative Neoplasien und neue Klassifikationen
Die chronische Neutrophilen-Leukämie (D47.1) ist ein sehr seltenes Krankheitsbild (Vermehrung von stab- und segmentkernigen Granulozyten, aber nur wenige Promyelozyten, Myelozyten oder Blasten) und betrifft oft ältere Menschen. Neutrophilenzahlen meist lange Zeit stabil und verursachen keine Beschwerden, ggf. Versuch mit IFN oder HU.
Die chronische Eosinophilen-Leukämie (CEL)/das hypereosinophile Syndrom (HES) (D47.5) sind definiert durch eine chronische, mindestens 6-mon. Erhöhung der Eosinophilen > 1500/µl [12]. Man unterscheidet CEL mit molekularem Rearrangement von PDGFRa, PDGFRb, FGFR1. Da diese Mutationen nicht nur bei CEL, sondern auch bei Lymphomen u. a. myeloischen Neoplasien auftreten können, hat man diese Formen der CEL aus der Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien herausgenommen und in der neuen WHO-Klassifikation eine eigene Krankheitsgruppe definiert: „Myeloische und lymphatische Neoplasien mit Eosinophilie und abnormem PDGFRα, PDGFRβ, FGFR1“ (s. u.).
CEL not otherwise specified (ohne die o. g. molekularen Veränderungen):
DD: Parasitosen, Allergien, andere myeloproliferative Neoplasien (CML etc.), T-Zell- u. a. Lymphome auschließen.
Aktuelle Studie: Imatinib (Glivec) bei Pat. mit idiopathischem hypereosinophilem Syndrom (HES), chronischer Eosinophilen-Leukämie (CEL) und systemischer Mastozytose mit Eosinophilie (SME); Rekrutierung beendet, siehe Studienregister: www.kompetenznetz-leukaemie.de
Die Mastozytose ist eine klonale, neoplastische Proliferation von Mastzellen. Meist Akkumulation in der Haut, aber auch in KM, Milz, Leber u. a. Organen [13, 14]. Man unterscheidet:
- indolente systemische Mastozytose (ISM) (D47.0): Mastozytose mit assoziierter, klonaler, hämatologischer Nicht-Mastzell-Erkrankung (SM-AHNMD), z. B. Plasmozytom, MDS, Lymphom u. a.
- aggressive systemische Mastozytose (ASM) (D96.2)
- Mastzell-Leukämie (MCL) (D94.3)
Als weitere myeloproliferative Neoplasie wird in der WHO-Klassifikation die sog. „myelo-proliferative Neoplasie – unklassifizierbar“ aufgeführt. Diese Pat. zeigen klinisch typische Zeichen der Myeloproliferation, lassen sich aber nicht sicher einem der bekannten Syndrome zuordnen. Meist handelt es sich um sehr frühe Stadien der bekannten Entitäten oder Spätstadien mit Myelofibrose bzw. Transformation in eine akute Leukämie. Bei den frühen Stadien Zuordnung im weiteren Krankheitsverlauf meist noch mögl.
Die aktuelle WHO-Klassifikation hat folgende proliferative Syndrome aus der Gruppe der klassischen myeloproliferativen Neoplasien ausgegliedert und führt sie als eigene Krankheitsgruppe (s. Lehrbücher Hämatologie):
Myeloische und lymphatische Neoplasien mit Eosinophilie und abnormem PDGFRα, PDGFRβ, FGFR1: können klinisch wie eine Myeloproliferation (häufig CEL, s. o.) auftreten, aber auch als Lymphom oder CMML.
Myelodysplastische/myeloproliferative Neoplasien zeigen Charakteristika der Myeloproliferation (Hyperzellularität, effektive Proliferation einer oder mehrerer Zellreihen), eines MDS (dysplastische Zellveränderungen): CMML, BCR-ABL-negative, atypische CML, die juvenile myelomonozytäre Leukämie (JMML) u. a. unklassifizierbare myelodysplastisch/myeloproliferative Erkrankungen.
Onkologie 2012/13
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