Hämoblastosen - Myeloproliferative Erkrankungen -
Chronische myeloische Leukämie (CML) - Vorbemerkung

Vorbemerkung

Die CML ist eine durch das Philadelphia-Chromsom bzw. die BCR-ABL-Translokation definierte Erkrankung pluripotenter Stammzellen mit Expansion der Granulopoese.

Inzidenz: 1–2/100.000.

Ätiologie: Außer Strahlenexposition und Chemikalien (Benzole, Zytostatika) keine weiteren Risikofaktoren und auch keine familiäre Belastung bekannt. Durch die Translokation t(9;22) (q34;q11) entsteht das Fusionsgen BCR-ABL auf Chromosom 22 (Philadelphia-Chromosom, Ph+). Ph+ ist in allen hämatopoetischen Zellen nachweisbar, auch in Lymphozyten. Das BCR-ABL-Genprodukt ist eine Tyrosinkinase, deren unregulierte Aktivität die leukämische Proliferation induziert.