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Hämoblastosen - Multiples Myelom (MM, Plasmozytom) - Klassifikation

Multiples Myelom (MM, Plasmozytom)

Klassifikation

Stadieneinteilung (nach Durie und Salmon)

I Hb > 10 g/dl, normales Serum-Kalzium, keine oder max. eine Osteolyse, monoklonales Protein im Serum niedrig (IgG < 50 g/l, IgA < 30 g/l), Bence-Jones-Protein im Urin < 4 g/24 h
II weder Stadium I noch Stadium III
III Hb < 8,5 g/dl, Serum-Kalzium > 12 mg/dl, ausgeprägte Knochendestruktion (Osteolysen/Osteoporose), monoklonales Protein im Serum hoch (IgG > 70 g/l, IgA > 50 g/l), Bence-Jones-Protein im Urin > 12 g/24 h

Subklassifikation

A normale Nierenfunktion (Kreatinin im Serum < 2 mg/dl)
B bei eingeschränkter Nierenfunktion (Kreatinin ≥ 2 mg/dl)

Vom symptomatischen, behandlungspflichtigen MM sind die monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS) und das smouldering MM [2, 12] abzugrenzen, welche über Jahre ohne CTx beobachtet werden können.

Diagnosekriterien	MGUS	smouldering MM	symptomatisches MM (behandlungspflichtig)
Monoklonales Protein	< 30 g/l im Serum und	≥ 30 g/l im Serum, geringe Mengen (< 1 g/24 h) im Urin möglich und/oder	vorhanden im Serum und/oder Urin und/oder
Anteil der monoklonalen Plasmazellen im KM	< 10 % und	≥ 10 % und	meist > 10 % oder Plasmozytom und
Organschädigung CRAB-Kriterien (s. u.)	keine	keine	Organschädigung liegt vor
Eine Tx ist indiziert, wenn mindestens eines der CRAB-Kriterien erfüllt ist. Es gilt folgende Definition: C = Kalziumkonzentration im Serum > 10,5 mg/dl R = Niereninsuffizienz (Kreatinin > 2 mg/dl) A = Anämie (Hämoglobinkonzentration < 10 g/dl oder 2 g/dl unter dem Normwert) B = Knochenerkrankung (Osteolysen u/o Osteoporose).

Risikoklassifikation der International Myeloma Foundation zur Prognoseabschätzung [4]

I b2-Mikroglobulin < 3,5 mg/l und Albumin ≥ 35 g/l
II b2-Mikroglobulin < 3,5 mg/l und Albumin < 35 g/l oder
b2-Mikroglobulin 3,5 – < 5,5 mg/l
III b2-Mikroglobulin ≥ 5,5 mg/l

Prognose im Stadium III am ungünstigsten.

Zytologie: Differenzierungsgrad der malignen Plasmazellen, Mitosen, Grad der Reduktion der Hämatopoese.

Histologie: Zusätzlich zur Zytologie Anordnung der Plasmazellen beurteilbar, Amyloidausschluss/-nachweis möglich.