Hämoblastosen - Lymphome des GI-Traktes - Klassifikation

Klassifikation

Stadieneinteilung (Deutsche Studiengruppe GI-Lymphome DSGL)

• I Befall eines GI-Organs
  I₁ Lymphom begrenzt auf die Mukosa und Submukosa
  I₂ Ausdehnung des Lymphoms über die Submukosa hinaus
• II Befall eines GI-Organs mit Befall infradiaphragmaler Lk (II) u/o mit organüberschreitendem Wachstum (IIE)
  II₁ Befall eines GI-Organs einschl. der regionären Lk (II₁) u/o eines weiteren benachbarten Organs (II₁E) unterhalb des Zwerchfells
  II₂ Befall eines GI-Organs und Lk-Befall, der über die regionären Lk hinausgeht unterhalb des Zwerchfells (II₂) und auch einen weiteren lokalisierten Befall eines Organs einschließen kann (II₂E)
• III Befall eines GI-Organs und Lk-Befall ober- und unterhalb des Zwerchfells einschl. eines weiteren lokalisierten Befalles eines Organs (IIIE) oder der Milz (IIIS) oder beider (IIISE)
• IV diffuser oder disseminierter (Nicht-GI-)Befall mit oder ohne Lk-Beteiligung

Bemerkungen: Die Stadieneinteilung basiert auf der – international gebräuchlichsten – von Musshoff für NHL ergänzt nach Radaszkiewicz im Stadium I. Das Suffix „E“ beschreibt ein Per-continuitatem-Wachstum. Beachte: Es kann kein Stadium IE geben! Eine E-Angabe vor dem Stadium ist irreführend! Andere Klassifikationen (Pariser Staging-System (TNM); Lugano-Klassifikation) haben sich bisher international nicht durchgesetzt.

Histologische Klassifikation für GI-NHL (nach Isaacson) [1]

B-Zell-Lymphome:

1. Lymphome vom MALT¹-Typ
    niedrigmaligne^2,5
    hochmaligne⁶ mit⁷ und ohne niedrigmaligne Komponente³
2. immunoproliferatives Syndrom des Dünndarms
    niedrigmaligne⁴
    hochmaligne mit und ohne niedrigmaligne Komponente³
3. Mantelzell-Lymphom („lymphomatöse Polypose“)
4. Burkitt- und Burkitt-ähnliche Lymphome
5. andere niedrig- oder hochmaligne Lymph., nodalen Äquivalenten entsprechend

T-Zell-Lymphome:

1. Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom (EATL)
2. andere nicht Enteropathie-assoziierte Typen

¹ Mucosa associated lymphoid tissue = physiologisch u. a. im terminalen Ileum; in anderen Organen„sekundär“ erworben (Ursache u. a. Infektion, Immunreaktion)
² WHO-Klassifikation (4. Auflage; 2008): extranodales Marginalzonen-Lymphom (MZL)
³ kein Äquivalent in der WHO
⁴ Sonderform des MZL in der WHO
⁵ niedrigmaligne: indolent (klinisch) bzw. kleinzellig (zytologisch)
⁶ hochmaligne: aggressiv (klinisch) bzw. großzellig (zytologisch)
⁷ gleichzeitiges Auftreten groß- und kleinzelliger Anteile > 33 % (Dunkelziffer!)

Lokalisation und Häufigkeit der GI-Lymphome (Analyse von 277 Fällen) [2]

Magen 74,7 %
Dünndarm 8,6 %
Ileozökalregion 7,0 %
Beteiligung mehrerer GI-Abschnitte 6,5 %
Seltene Lokalisationen 3,2 %
 Duodenum; isolierter Befall (n = 3)
 Kolon; diffuser Befall (n = 3)
 Rektum, Sigma; isolierter Befall (n = 6)

Zu folgenden Subtypen existieren eigene Seiten:

Magenlymphome
Intestinale Lymphome