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Haarzell-Leukämie (HCL)
Therapie
Behandlungsgrundsätze: Zurückhaltung bei fehlenden Symptomen, wenig beeinträchtigtem BB und indolentem Verlauf. Indikation zur Therapie früh bei Zeichen der Progression (HB < 10 g/dl, Thr. < 100.000/µl, Tx < 1000/µl) sowie bei Symptomen, wiederholten Infekten oder anderen Komplik. Cladribin (2-CDA) und Pentostatin effektivste Substanzen, Einsatz als Primär-Tx. Auf erhöhtes Infektionsrisiko achten (vorübergehende KM-Suppression und Abfall der CD4+ und CD8+ T-Lymphozyten). Wenn CD4+ < 200/µl: Pneumocystis-jirovecii-Prophylaxe mit Cotrimoxazol.
- Bei aktiver Infektion Vorphase mit G-CSF und Low-dose-IFN (0,5 Mio. E./d s.c.).
- Wenn Infekte saniert, Cladribin (2CDA) oder Pentostatin.
Cladribin (Leustatin) |
0,1 |
mg/kg KG |
Inf. (24 h) |
Tag 1–7 |
oder |
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Cladribin (Litak) |
0,14 |
mg/kg KG |
s.c. |
Tag 1–5 |
I. d. R. 1 Zyklus Cladribin s.c. oder i.v., ob bei Resterkrankung nach dem 1. Zyklus ein 2. Zyklus sinnvoll, ist bisher nicht entschieden. |
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Pentostatin (Nipent) |
4 |
mg/m2 |
Inf. (20–30’) |
alle 14 Tage |
bis CR erreicht, danach noch 2 weitere Dosen empfohlen. Optimale Behandlungsdauer bisher nicht festgelegt. |
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Besondere Therapieoptionen: Alternativ oder bei Cladribin/Pentostatin-Versagen: IFN-α 3 Mio. E. subkutan, 3 x/Wo., Tx-Dauer 12–18 Mon., bei Response auch länger dauernd. Gute Ergebnisse bei Resterkrankung o. Rezidiv mit Rituximab 375 mg/m2 x 4 (off label). Bei Spätrezidiven evtl. erneut Cladribin/Pentostatin. Splenektomie heute meist nicht mehr indiziert, nur noch bei fehlender Ansprache oder KI gegen die o. g. Therapie.
Prognose
Heilung bisher nicht gesichert, langfristige Remissionen möglich.
Onkologie 2012/13
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