Hämoblastosen - B- und T-Zell-Lymphome (NHL) -
Aggressive B- und T-Zell-Lymphome - Klassifikation

Klassifikation

Internat. Prognose-Index (IPI) für aggressive B- und T-Zell-Lymphome

Bei Pat. unter 60 Jahren (age-adjusted IPI) sind nur LDH, AZ und Stadium prognostisch relevant. Bereits ein einzelner Faktor führt zur signifikanten Verschlechterung der Prognose.

Beachte! Das follikuläre Keimzentrumslymphom Grad III ist klinisch ein aggressives Lymphom und wird genauso behandelt.

Precursor-Lymphome/-Leukämien

Biologisch eng verwandt mit lymphoblastischen Leukämien. Wegen des hochaggressiven systemischen Charakters (ausgeprägte Tendenz zu Disseminierung und Rezidiv) ist eine primäre RTx obsolet. Bei 90 % der Erwachsenen besteht bereits initial ein Stadium IV. Häufig leukämische Blutbildveränderungen und ZNS-Beteiligung.

B-Zell-lymphoblastisch (nicht Burkitt) und B-Precursor-lymphoblastisches Lymphom

Sehr selten. Die Tx orientiert sich bei jüngeren Pat. (< 60 Jahre) entsprechend der Immunzytologie und -histologie an den ALL-Protokollen. Alternativ Standard-Schemata.

T-Zell-lymphoblastisches Lymphom

Jüngere Pat. werden nach dem T-ALL-Protokoll behandelt. ZNS-Prophylaxe. RTx bei Mediastinalbefall (rel. häufig). Nur bei KI gegen intensive Mehrphasen-CTx oder höherem Alter CHOP-ähnliche Standard-CTx.

Burkitt-Lymphom

Inzidenz: Seltenes Vorkommen nicht-endemischen Typs in Europa.

Befallsmuster: Es werden vorwiegend die abdominellen Lk (Konglomerattumor) befallen, kennzeichnend ist eine ausgeprägte LDH- und Harnsäure-Erhöhung. Die ausgedehnten Tumormassen und Organkomplikationen (Ileus, Harnstauung etc.) können (bei Erwachsenen sehr selten) eine chirurgische Intervention erfordern. Eine Tumormassenreduktion ist prognostisch überflüssig, vergrößert das Risiko des Eingriffs und verzögert unnötigerweise die häufig erfolgreiche CTx. Der klinische Verlauf ist gekennzeichnet durch schnelle Proliferation, rasches Rezidiv und eine frühzeitige Dissemination mit ZNS-Beteiligung.