Akute myeloische Leukämie (AML)
Klassifikation
Morphologische Einordnung basierend auf der FAB- und ICD-10-Klassifikation |
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M0 |
(C95.0) |
MPO konventionell zytochemisch negativ, |
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M1 |
(C92.0) |
unreife Myeloblasten-Leukämie |
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M2 |
(C92.0) |
Myeloblasten-Leukämie mit Ausreifung |
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M3 |
(C92.4) |
Promyelozyten-Leukämie (APL), t(15;17)* |
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M3v |
(C92.4) |
mikrogranuläre M3, |
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M4 |
(C92.5) |
akute myelomonozytäre Leukämie |
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M4Eo |
(C92.5) |
AMMoL + > 5 % abnorme Eosinophile |
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M5a |
(C93.0) |
unreife Monoblasten-Leukämie |
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M5b |
(C93.0) |
Monoblasten-Leukämie mit Ausreifung |
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M6 |
(C94.0) |
akute Erythroleukämie |
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M7 |
(C94.2) |
Megakaryoblasten-Leukämie |
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Sonderformen: |
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| (C95.0) | * inzwischen weitere zytogenet. (z. B. t(11;17)) Formen |
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(C92.7) |
hypoplastische AML |
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(C92.2) |
smouldering leukemia |
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WHO-Klassifikation, aktualisiert 2008 (Vardiman, Blood 2009; 114: 937–51) |
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AML mit wiederkehrenden zytogenetischen Anomalien |
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– mit t(8;21)(q22;q22), (AML1/ETO) |
unabhängig von der Blastenanzahl im Blut oder KM! |
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–
mit inv(16)(p13.1;q22) oder t(16;16) |
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–
akute Promyelozyten-Leukämie: mit t(15;17) |
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– AML mit t (9;11)(p22;q23), MLLT3-MLL oder anderen 11q23 (MLL) Abnormalitäten |
alle weiteren folgenden AML-Subtypen: ≥ 20 % Blasten im BB oder KM |
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– AML mit t(6;9)(p23;q34), DEK-NUP214 |
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–
AML mit inv(3)(q21;q26.2) or t(3;3)(q21;q26.2), |
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–
AML (megakaryoblastic) mit t(1;22)(p13;q13), |
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Provisorische Entitäten: |
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AML mit myelodyplasieverwandten Veränderungen |
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AML, therapiebedingt |
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AML ohne weitere Kategorie |
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– mit minimaler Differenzierung |
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– ohne Ausreifung |
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– mit Ausreifung |
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– akute myelomonozytäre Leukämie |
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– akute monoblastische und monozytäre Leukämie |
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– akute Erythroleukämie |
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– akute erythroide Leukämie |
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– erythroid/myeloisch |
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– akute Megakaryoblasten-Leukämie |
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– akute Basophilen-Leukämie |
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– akute Panmyelosis mit Myelofibrose |
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Myeloisches Sarkom |
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Myeloische Proliferationen bei Down-Syndrom |
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– transient abnormale Myelopoese |
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Blastische plasmazytoide dendritische Zell-Neoplasien |
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Risikozuordnung für die Prognose nach European LeukemiaNet (ELN) nach zytognetischen und molekular-genetischen Daten; validiert bis zum Alter von 60 Jahren
ELN genetische Risikogruppe |
Subgruppen |
| Günstig | t(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1inv(16)(p13.1q22) oder t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11 |
| NPM1 mutiert ohne FLT3-ITD (normaler Karyotyp) | |
| CEBPA mutiert (normaler Karyotyp) | |
| Intermediär-I | mutiertes NPM1 und FLT3-ITD (normaler Karyotyp) |
| Wildtyp NPM1 und FLT3-ITD (normaler Karyotyp) | |
| Wildtyp NPM1 ohne FLT3-ITD (normaler Karyotyp) | |
| Intermediär-II | t(9;11)(p22;q23); MLLT3-MLL zytogenetische Anomalien nicht als günstig oder ungünstig klassifiziert |
| Ungünstig | inv(3)(q21q26.2) oder t(3;3)(q21;q26.2); RPN1-EVI1 t(6;9)(p23;q34); DEK-NUP214 t(v;11)(v;q23); MLL rearrangiert 5 oder del(5q); 7; abnl(17p); komplexer Karyotyp |



