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Notfalltherapie
Vena-cava-superior-Syndrom (VCS-S) 
Ursache: I. d. R. Wirbelkörpermet., seltener Met. im Bereich des Rückmarks, der spinalen Meningen oder Weichteilmet. im Paravertebralbereich mit direktem Einwachsen in den Spinalkanal. Wirbelkörpermet. meist osteolytisch (70 %), selten osteoplastisch (10 %) oder gemischt (20 %). Häufigste Primärtumoren: Mamma-, Lungen-, Prostata- und Nieren-Ka., meist mehr als ein Wirbelkörper befallen.
Symptome: Frühsymptome: Radikuläre Schmerzen durch Infiltration oder Kompression der Spinalnerven. Bei Nachweis einer Schwäche der beteiligten Muskeln oder neurologischer Symptomatik i. Sinne einer Hyper- oder Hyporeflexie besteht eine Notfallsituation, aus der sich nicht selten in Stunden eine Parese bis zur Paraplegie entwickeln kann. Auf Störung der Blasen- und Mastdarmfunktion achten. Die notwendige Diagnostik darf nicht bis zum nächsten Morgen verschoben werden, da bei manifester Spinalkompression mit Parese nur in Ausnahmefällen eine vollständige Erholung möglich ist.
Diagnostik: Die MRT ist Untersuchung der Wahl, da mit ihr die gesamte Wirbelsäule erfasst werden kann. Ein CT dient nur der Abschätzung der Knochendestruktion. Das Knochenszintigramm zeigt die Topografie der Met., nicht aber das Ausmaß der Destruktion und erfasst nicht die Kompressionsproblematik. Konventionelles Rö zeigt erst bei einer Destruktion von 70 % einen pathologischen Befund.
Therapie: Therapieentscheidung interdisziplinär. Nach Diagnosestellung der RM-Kompression sollten Strahlentherapeut u. Neurochirurg umgehend hinzugezogen werden. Die Behandlung muss unmittelbar beginnen:
- Kortikosteroide: Bei klinischem Verdacht (radikuläre Schmerzen, neurologische Defizite) sofort Dexamethason 10–20 mg i.v. und weiter 4–8 mg alle 6 h p.o.
- RTx-Indikation: Strahlensensibilität des Tumors und schwieriger operativer Zugang oder KI zur Op. Die RTx ist bei schon akut eingetretenem Querschnittsyndrom meist nicht in der Lage, wenig strahlensensible Tumortypen schnell (d. h. innerhalb der Erholungsmöglichkeit des Nervengewebes) in der Größe zu reduzieren (z. B. Prostata-Ka.). Vorteile der RTx: flächendeckende und schnelle Verfügbarkeit und die Option, mehrere Herde gleichzeitig anzugehen. Postoperativ ist i. d. R. eine RTx notwendig, da es nur in Ausnahmefällen gelingt, durch die Resektion alle Tumoranteile zu entfernen. Dosierung: GD 40–46 Gy in ED von 2 Gy, evtl. in den ersten Tagen bis 4 Gy; oder akzelerierte Fraktionierung mit ED à 3 Gy bis 30 Gy GD (bei vorwiegend palliativer Intention, kürzerer Lebenserwartung).
- Operation: Standardnotfalltherapie ist die Dekompression z. B. durch Laminektomie, um das Rückenmark zu entlasten. Ob die Dekompression von dorsal ausreicht, hängt vom individuellen Fall ab. Ggf. zusätzliche dorsale Instrumentierung durch Fixateur interne nötig. Evtl. Tumorteilresektion über lateralen Zugang (am Thorax ggf. Costotransversektomie) erforderlich. Op. von ventral mit Wirbelkörperersatz an der HWS häufiger indiziert. Im thorakolumbalen Bereich ist die Indikation sehr sorgfältig zu stellen und hängt von der Gesamtprognose ab, da O.p invasiv. Perkutanes Zementieren des Wirbelkörpers durch Vertebroplastie oder Kyphoplastie im Rahmen der Schmerztherapie ebenfalls in bestimmten Fällen mögl. Bei ausgewählten Pat. vollständige Rehabilitation möglich.
Ursache: Zerebrale Met. sind ein Problem vieler Tumoren, insbes. bei kleinzelligen und nichtkleinzelligen Bronchial-Ka., Mamma-Ka. und malignen Melanomen. Bei anderen Karzinomen (gastrointestinale Karzinome) waren Hirnmet. früher eine Seltenheit, jetzt werden sie bei längeren ÜLZ durch wirksamere Systemtherapie häufiger.
Symptome: Frühsymptom häufig diffuse oder lokale Kopfschmerzen, weitere neurologische Symptome (Wesensveränderung, Konzentrationsschwäche, Sprach- und Wahrnehmungsstörungen, Lähmungen, Krampfanfälle) können zusammen oder einzeln auftreten. Letztendlich ist die Lokalisation der Met. für die Symptomatik verantwortlich.
Diagnostik: Klinisch i. d. R. schleichender Verlauf, sehr selten abrupter Beginn, der eher für eine vaskuläre Genese der Beschwerden spricht. MRT dem CT überlegen, da im CT kleinere Läsionen oder das Ausmaß des Hirnödems nicht so genau erfasst werden können. Liquorpunktion zum Nachweis einer Leptomeningiosis erst nach klin. oder radiologischem Ausschluss einer Liquorabflussstörung.
Therapie: Sofort (evtl. auch bei Verdacht) Dexamethason 20–40 mg i.v., dann weitere 4–8 mg alle 6 h p.o. oder i.v. Mannitol-Therapie dazu begleitend mögl., meist aber zunächst nicht erforderlich. Dosierung: Mannitol 20 % (z. B. Osmofundin) 100 ml über 30 min alle 6–8 h über 24 h, dann langsam ausschleichend über 3 d. Nach klinischer Besserung bei solitären Met. i. d. R. neurochirurgische Resektion, ansonsten bei bis zu 4 Met. Option der stereotaktischen Konvergenz-RTx oder, insbes. bei multiplen Met., Ganzhirn-RTx; HD 40 Gy, ED 2 Gy (extrakraniell in Remission, jüngere Pat., langsamer Krankheitsverlauf abschätzbar, für evtl. Re-RTx günstiger), oder 30 Gy, ED 3 Gy (akzelerierte Fraktionierung) (eher palliative Situation, bei kürzerer Lebenserwartung).
Eine neurochirurgische Tx eines Met. Hydrozephalus durch endoskopische Ventrikulozisternostomie, externe Liquordrainage oder Shunt-Op. kann erforderlich sein.
Vena-cava-superior-Syndrom (VCS-S)
Ursache: Die Lage der Vena cava superior direkt neben den Lk im oberen Mediastinum macht diese bes. anfällig. Das dünnwandige Gefäß kann leicht von außen komprimiert u/o durch Thrombosen verschlossen werden. Hauptursachen sind Bronchial-Ka. und maligne Lymphome.
Symptome: Ödem im Kopf- und Halsbereich (evtl. Arme), Dyspnoe, Husten, Kopfschmerzen. Klinische Untersuchung: gestaute Halsvenen, evtl. Kollateralkreislauf über die Thoraxwand, Zyanose und Gesichtsödem, evtl. zervikale Lk tastbar.
Diagnostik: Rasche Diagnostik mittels Us. Für Tx-Planung ist ein CT erforderlich. Da das VCS-S häufig Primärsymptomatik ist, muss eine histologische Sicherung Klarheit bringen. Wenn möglich Lk-Punktion oder PE (keine Mediastinoskopie!) oder Bronchoskopie.
Therapie: Ruhe, Sauerstoff, antiödematöse Tx mit Furosemid (20–40 mg i.v.) und Dexamethason (10–20 mg initial i.v. dann 4–8 mg alle 8 h p.o.). Bei massiver Drucksymptomatik ist die endovaskuläre Stentimplatation Tx der Wahl (Verhinderung von Gerinnselbildung auf Fremdoberfläche des Stents mit ASS und Clopidogrel; während der Bestrahlung, weil diese die Endothelialisierung verzögert, auch niedermolekulares Heparin) [1]. Zur Beseitigung der Kompressionsursache sollte gleichzeitig die RTx des Tumorareals eingeleitet werden. Das VCS-S ist kein strahlentherapeutischer Notfall mehr (außer bei gleichzeitiger Obstruktion der Atemwege durch Kompression der Trachea oder Larynxödem). Einleitung einer lokalen RTx, HD 40–60 Gy, ED 2 Gy, in den ersten Tagen bis zu 4 Gy. Bei Kompression durch CTx-sensible Tumoren (NHL, SCLC, Keimzelltumoren) primäre CTx. Bei auf CTx wenig sensiblen Tumoren kathetergesteuerte Einlage eines V.-cava-Stents erwägen. Bei Thrombosen Antikoagulation, ggf. fibrinolytische Tx.
Tumorlyse-Syndrom (TLS) [2, 3]
Ursache: Bei schnell proliferierenden Tumoren (SCLC, Keimzelltumoren, Neuroblastome) oder hämatologischen Neoplasien (akute Leukämien, Burkitt-Lymphom, CLL unter Lenalidomid u. a.) mit hoher Anzahl CTx-sensibler Zellen (Leitbefund: hohe LDH) kann es unter der ersten CTx zu einer Zerstörung so großer Zellmengen kommen, dass die Niere die große Masse der anfallenden Abbauprodukte nicht bewältigen kann. Es kommt zur Hyperurikämie mit Nierenversagen, Hyperkaliämie, Hyperphosphatämie und daraus resultierend zur Hypokalzämie. Pat. mit primär schon eingeschränkter Nierenfunktion sind besonders gefährdet.
Symptome: Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Lethargie, Nierenversagen, Herzinsuffizienz, Rhythmusstörungen, Krämpfe, Synkope.
Labor-Kriterien für TLS:
| Harnsäure | > 8 mg/dl oder > 25 % Anstieg gegenüber Wert vor Tx-Beginn |
K+ |
> 6 mmol/l oder > 25 % Anstieg |
Phosphor |
> 1,45 mmol/l oder > 25 % Anstieg |
Ca2+ |
< 1,75 mmol/l oder > 25 % Abfall |
Therapie:
| a) Prävention: – Allopurinol 300 mg/d; am Tag vor der CTx bis zu 3 x 300 mg – ausreichende Flüssigkeitszufuhr (bis zu 3 l/m²/Tag, auf Volu-menbelastung achten (ggf. Furosemid). – Beginn der CTx mit reduzierter Intensität, „Vorphasen“-Therapie |
b) Therapie: |
Symptomatik und Tx siehe Osteoprotektive Therapie
Interdisziplinäres Konsil: Unfallchirurgie-Orthopädie/Neurochirurgie/RTx. I. d. R. zunächst operative Stabilisierung und anschließende RTx. Primäre Maßnahme: Ruhigstellung, konsequente Schmerz-Tx.
- Nguyen NP et al: Safety and effectiveness of vascular endoprosthesis for malignant superior vena cava syndrome. Thorax 2009; 64: 174–8
- Cairo MS et al: on behalf of the TLS Expert Panel. Recommendations for the evaluation of risk and prophylaxis of tumour lysis syndrome (TLS) in adults and children with malignant diseases: an expert TLS panel consensus. Br J Haematol 2010; 149: 578–86
- Will A, Tholouli E. The clinical management of tumour lysis syndrome in haematological malignancies. Br J Haematol 2011; 154: 3–13
Onkologie 2012/13
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